Невринома слухового нерва: причины появления, симптомы, методы лечения

Причины появления заболевания и прогноз

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, у женщин встречается чаще. Лишь у 3% пациентов обнаруживается опухоль с обеих сторон, в подавляющем большинстве случаев это односторонняя опухоль. Одной из причин возникновения невриномы может быть такое наследственное заболевание, как нейрофиброматоз 2 типа или мутация в 22-й хромосоме. Среди других факторов риска отмечают воздействие радиации, гормональные нарушения, питание и загрязненную окружающую среду.

Визуально такая опухоль, как невринома слухового нерва, представляет собой бугристое новообразование серого цвета. Она медленно увеличивается в размерах, от 2 до 5 мм в год. Беспокоить она начинает когда достигает больших размеров. Размеры невриномы слухового нерва могут достигать 3 см.

У невриномы слухового нерва прогноз благоприятный, особенно это касается тех случаев, когда удается поставить диагноз на ранних стадиях. У подавляющего большинства пациентов опухоль можно удалить радикально, а после удаления невриномы слухового нерва рецидивы встречаются крайне редко.

Симптомы невриномы слухового нерва

Симптомы невриномы развиваются медленно и являются следствием того, что опухоль сдавливает расположенные рядом нервы. Вестибулярный нерв находится в слуховом проходе рядом со слуховым нервом и с двигательным лицевым нервом. Опухоль, которая образовалась в вестибулярном нерве, сдавливает другие нервы, находящиеся по соседству.

Частый признак невриномы слухового нерва – нарушения слуха, у некоторых людей возникает головокружение. В редких случаях, когда опухоль сильно увеличивается в размере, возникают боли и паралич лица. Человек может полностью потерять слух на одно ухо, на языке врачей это называется односторонняя нейросенсорная тугоухость. Если опухоль задевает лицевой нерв, то с одной стороны лица наступает паралич мышц, отвечающих за мимику. Поздним последствием невриномы слухового нерва может быть повышенное внутричерепное давление. Иногда невринома может заблокировать пути, по которым циркулирует спинномозговая жидкость, и это приводит к гидроцефалии – тогда среди симптомов будут спутанность сознания, рвота и тошнота.

Диагностика невриномы слухового нерва

Для того, чтобы выявить опухоль визуально, понадобится сделать КТ и МРТ головного мозга с контрастным усилением. Даже небольшие новообразования будут заметны на снимках с контрастом. Также понадобится аудиограмма для того, чтобы понять, насколько снизился слух. Наличие опухоли сопровождается нейросенсорной потерей слуха с той стороны, где располагается опухоль. Невриномы также могут провоцировать вестибулярные нарушения, вроде шаткости при ходьбе, головокружения. Для того, чтобы обнаружить такие нарушения, используют метод КСВП – коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

Лечение невриномы слухового нерва: методы удаления и стоимость

Существует 3 варианта действий врача, если установлено наличие невриномы слухового нерва. Не всегда ее нужно удалять, иногда имеет смысл придерживаться тактики наблюдения за ростом опухоли. При этом учитываются факторы, которые могут повлиять на возможность проведения операции, например, возраст пациента.

3 основных метода лечения

Возможные тактики лечения пациента:

• Метод выжидания и наблюдения заключается в том, что никакого лечения не нужно, а врач наблюдает за ростом опухоли и держит ее под контролем. Если нет серьезных нарушений, опухоль небольшого размера и возраст пациента может спровоцировать дополнительные риски при операции, пациенту достаточно регулярно делать МРТ и приходить на прием к врачу. Далеко не всем пациентам необходимо срочное хирургическое вмешательство, иногда опухоль не изменяется в размерах в течение нескольких лет.
• Хирургическая операция невриномы слухового нерва. Пациенты, не потерявшие слух, с опухолями не больше 3 см имеют хороший шанс сохранить слух. В ряде случаев возможна эндоскопическая малоинвазивная операция.
• Радиохирургическое удаление невриномы слухового нерва на Гамма-ноже. Некоторые врачи считают, что радиохирургию при больших невриномах лучше не использовать. Если опухоль после облучения продолжает расти, то хирургическую операцию будет сложнее провести. Риск повреждения нервов в этом случае возрастает. С помощью Гамма-ножа опухоль облучают, и чаще всего она перестает расти. При небольших опухолях радиохирургический метод предпочтительнее в большинстве случаев.

Новые исследования и перспективы лечения в 2022-2026 годах

В 2023 году были опубликованы результаты крупного рандомизированного исследования V-REX, сравнивающего две стратегии у пациентов с небольшими и средними опухолями: немедленную радиохирургию (прицельное облучение гамма-ножом) и выжидательное наблюдение. Исследование включало 100 пациентов. Средний объем опухоли через 4 года уменьшился в группе радиохирургии (соотношение 0,87) и увеличился в группе наблюдения (1,51). При этом показатели сохранения слуха к пятому году оказались сопоставимы в обеих группах – около 50–60%. Это значит, что раннее облучение лучше контролирует рост опухоли, но не дает явного преимущества в сохранении слуха.

Для пациентов, у которых невринома связана с генетическим заболеванием – нейрофиброматозом 2 типа, – когда опухоли растут на обоих нервах сразу и операция грозит полной глухотой, активно изучается препарат бевацизумаб. Это лекарство, которое блокирует фактор роста сосудов (белок VEGF), нужный опухоли для кровоснабжения и роста. По данным исследования 2024 года, после терапии бевацизумабом у 40% пациентов слух улучшился, у 53% остался стабильным, а уменьшение опухоли отмечено у 31%. Систематический обзор 16 исследований показал, что уменьшение опухоли наблюдается у 38% пациентов, а улучшение слуха – у 45%. Однако бевацизумаб – не безобидный препарат: среди побочных эффектов – повышение давления, утомляемость, у четверти пациентов лечение пришлось прекратить из-за серьезных нежелательных реакций. Пока бевацизумаб применяется вне официальных показаний (off-label), в основном при нейрофиброматозе 2 типа.

Генная терапия – самый многообещающий прорыв. Компания Akouos запустила клиническое исследование фазы 1/2 (AK-antiVEGF-101) – первую в мире генную терапию для невриномы слухового нерва. Суть метода: специальный вирусный вектор (модифицированный безопасный вирус) вводится однократно непосредственно во внутреннее ухо пациента. Он доставляет в клетки ДНК-инструкцию, благодаря которой клетки начинают сами производить анти-VEGF белок – тот же, что содержится в бевацизумабе, но теперь прямо на месте. Это позволяет избежать системных побочных эффектов и обеспечить длительное действие после одного введения. В исследование включаются взрослые пациенты с односторонней прогрессирующей невриномой и выраженной потерей слуха, ранее не проходившие операцию или облучение. Цель – оценить безопасность, а также проверить, может ли терапия стабилизировать или улучшить слух и уменьшить опухоль. Это очень важно, потому что на сегодня ни один из существующих методов лечения не способен улучшить слух – в лучшем случае удается лишь замедлить его потерю.

От чего зависит стоимость удаления невриномы слухового нерва?

Цена удаления невриномы слухового нерва может составлять примерно от 420 тыс. до 1 700 тыс. руб. На окончательную стоимость влияет то, будет ли это микрохирургическая операция с заушным доступом, трепанация черепа в области затылка или радиохирургия. Для невриномы слухового нерва доступно лечение Гамма-ножом, если размер опухоли не превышает 3 см. Может применяться также Кибер-нож. От Гамма-ножа лечение на Кибер-ноже отличается отсутствием стереотаксической рамы, в которой фиксируется голова пациента, и некоторыми другими характеристиками.

Где найти клинику для операции по удалению невриномы слухового нерва?

Невринома слухового нерва – редкое заболевание, встречается примерно у 1 человека на 100 тысяч. Это доброкачественная опухоль, она не метастазирует, но может сильно ухудшить качество жизни человека, привести к потере слуха. Опухоль растет медленно, до 30 мм в год.

Портал сотрудничает как с российскими клиниками, так и с более чем 80 сильными зарубежными медицинскими центрами в 17 странах мира, таких как Германия, Китай, Южная Корея, Турция, Израиль и другие. В каталоге клиник представлены медицинские центры со специализацией в лечении неврином, в которых пациентов принимают опытные врачи. Записаться на консультацию к нужному врачу или получить ответ о возможности и датах госпитализации, ориентировочной цене можно бесплатно, после предоставления документов пациента для клиники.

При выборе лечения за границей стоит получать второе мнение у зарубежных врачей уровня профессоров и заведующих специализированными отделениями в крупных клиниках, имеющих подтверждение своего высокого уровня согласно внутренней государственной аккредитации страны и аккредитованных международными организациями (например, JCI). Такие медицинские центры ведут научную работу и проводят исследования в выбранной области.

Для того, чтобы найти опытного врача и узнать о возможности диагностики и лечения для конкретного кейса, выполните 3 простых шага:

1. Заполните форму обращения
2. Загрузите свои медицинские документы
3. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта