Хордома: распространенность, симптомы, методы диагностики и лечения, прогноз

Хордома — что это?

Хордома — это редкая опухоль из клеток нотохорды, которую современная медицина рассматривает как злокачественную. ВОЗ обратила внимание на эту опухоль в 2000 г., выделив ее в категорию самых редких заболеваний в онкологии. По статистике, каждый год выявляется 1 случай на 1 миллион населения. Центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко приводит данные о самой распространенной разновидности, которая называется хордома основания черепа: 85% пациентов в возрасте от 18 до 65 лет, 4% — старше 65 лет. Крестцово-копчиковая хордома в два раза чаще поражает мужчин, чем женщин. В целом по данной болезни существует недостаток информации, поэтому диагностика на ранних стадиях хордомы затруднена. Врачам приходится иметь дело уже с развившейся опухолью.

Симптомы и диагностика хордомы

Самое распространенное проявление — боль в месте, где развивается хордома: около 70% пациентов сталкивается с этим. У пациентов мужского пола может при этом наблюдаться эректильная дисфункция. В случае с хордомой основания черепа могут быть следующие симптомы:

• Головокружения
• Головные боли
• Нарушения зрения
• Проблемы с глотанием

Как и при многих других онкозаболеваниях, вышеперечисленные симптомы могут сопровождаться сильной потерей веса.

Для диагностики пациенту нужно пройти неврологическое обследование, а также МРТ и КТ. Для определения размеров используется подход, который называется объемная сегментация (в трех измерениях на МРТ и КТ).

Следующим этапом постановки диагноза является биопсия. Иммуногистохимическое исследование позволяет обнаружить в образцах специфический для хордомы белок, который называется Brachyury.

Лечение хордомы

Врачи и исследователи в целом пока мало знают об этой опухоли. И это делает хордому крайне тяжелой и опасной болезнью, которая к тому же очень тяжело поддается лечению. Можно сказать, что это почти неизлечимое заболевание.

Консервативное лечение

До сих пор окончательно не решен вопрос даже о доброкачественности/злокачественности патологии, хотя современная медицина скорее относит ее к злокачественным, а из-за редкости врачи ищут ее далеко не в первую очередь. В случае с хордомой нет возможности поставить диагноз на ранней стадии, оптимального консервативного лечения не существует.

Лучевая терапия и химиотерапия

Лучевая терапия и химиотерапия при данном заболевании имеют малый терапевтический эффект. Но в случае с операцией возникают определенные трудности в случае самых распространенных случаев хордом, которые развиваются в основании черепа: есть риски повредить нервы и сосуды, которые проходят через большое затылочное отверстие в задней черепной ямке. В связи с этим врачи применяют химиотерапию и лучевую терапию, несмотря на низкую эффективность относительно радикальной операции. Также лучевая терапия после операции дает возможность снизить риск рецидива. В настоящее время стереотаксический метод лучевой терапии позволяет сделать облучение за один сеанс вместо длительных курсов (радиохирургия).

Хирургическая операция

Основным способом лечения хордомы является хирургия. В ходе резекции удаляется опухоль вместе с капсулой (возможно, с последующим курсом лучевой терапии). В случае с хирургическим лечением хордом есть два основных мнения врачей:

Одни считают, что самый правильный вариант — одномоментное удаление хордомы. С одной стороны, это так, но с другой — полная резекция из-за особенностей новообразования возможна далеко не у всех пациентов.

Другие полагают, что нужно удалять ее поэтапно — так называемые паллиативные операции. С точки зрения последствий для пациента повторные частичные резекции позволяют добиться лучшего неврологического статуса.

Прогноз

Прогноз при хордоме сегодня гораздо лучше, чем 20 лет назад. Пятилетняя выживаемость в среднем составляет около 65-75% . Это означает, что более двух третей пациентов живут не менее 5 лет после диагноза. Для пациентов с опухолями основания черепа, которым провели современную лучевую терапию (протонную или углеродно-ионную), результаты еще лучше. Исследования показывают, что 5-летняя общая выживаемость достигает 88-91%.

От чего зависит прогноз?

• Главное условие — радикальная операция. Самый важный фактор — удалось ли хирургу удалить опухоль целиком, в пределах здоровых тканей. Если это получилось, шансы на долгую жизнь без рецидива многократно возрастают.
• Расположение и размер. Опухоль в крестце или основании черепа — это всегда сложная зона. Чем меньше размер на момент обнаружения и чем удобнее расположение для операции, тем лучше прогноз.
• Гистологический вариант. Существуют разные типы хордом. Самый распространенный (классический) растет медленно. Редкие агрессивные варианты (низкодифференцированные) требуют более интенсивного подхода, так как быстрее дают метастазы.

Главная сложность — рецидивы. Патология коварна, даже после успешного лечения она любит возвращаться на то же место. Поэтому прогноз тесно связан с качеством наблюдения. Если рецидив случился, его важно поймать как можно раньше.

Главные прорывы в терапии хордомы

Точечный удар по клеткам

Хордома — опухоль редкая и коварная, плохо поддается химиотерапии, поэтому основная надежда сейчас на таргетную терапию. Это препараты, которые воздействуют не на все быстро делящиеся клетки, а на конкретные «поломки» в ДНК раковой клетки, действуя как умная пуля.

• Палбоциклиб — это лекарство нацелено на ключевые молекулы, управляющие делением клетки (ингибиторы CDK4/6). В исследовании 2025 года у пациентов с прогрессирующей формой болезни, у которых была определенная генетическая поломка, удалось стабилизировать состояние у 39% пациентов, а один из участников живет уже более 3,5 лет без ухудшения.
• PI3K-ингибиторы — параллельно ученые выяснили, что у каждого шестого пациента с хордомой есть мутации в генах группы PI3K. Для таких случаев уже существуют готовые лекарства, и сейчас разрабатываются клинические испытания, чтобы проверить их эффективность.

Иммунотерапия

Иммунотерапия тренирует собственную иммунную систему атаковать опухоль. Это направление уже давно исследуется и считается одним из самых многообещающих в терапии хордомы. Настоящим прорывом стал первый клеточный препарат — исследователи из онкологического центра им. Андерсона, нашли способ нацелить Т-клетки пациента на белок брахиурия — «двигатель» роста более чем 90% хордом. Это не просто белок, а целый мотор, который разгоняет рост этой опухоли. Ученые «обучили» иммунные клетки находить и уничтожать клетки с этим белком. Благодаря гранту Национальных институтов здоровья США, в 2026 году стартуют клинические испытания этой методики.

Еще один подход — обучить иммунитет с помощью специальной вакцины. Исследование вакцины BN-Brachyury показало, что у 80% пациентов удалось остановить рост опухоли, причем у некоторых эффект сохранялся более двух лет.

Исследуются и комбинации уже существующих лекарств. Так, проходит испытание режим, объединяющий препараты Пембролизумаб и химиотерапию, а также изучаются комбинации Апатиниба с другими иммунными препаратами.

Ядерная медицина

Для полного понимания прогресса в лечении этой опухоли важно упомянуть и метод, который россияне могут получить уже сегодня. На комплексе «Прометеус» в МРНЦ им. Цыба подвели итоги лечения пациентов с хордомой основания черепа с 2016 по 2024 год. Через три года после облучения 94,1% пациентов были живы, а у 77,9% не было признаков роста опухоли. Тяжелых осложнений практически не возникало (только у 1,6% пациентов).

Клиники нейрохирургии в России: где лечить?

Хордома — редкая опухоль, растущая в позвоночнике или у основания черепа из эмбриональных клеток. Она не чувствительна к химиотерапии, плохо поддается воздействию лучевой терапии. Эффективность хирургии зависит от локализации, размера и от того, насколько она успела поразить жизненно важные структуры. В большинстве случаев новообразование ведет себя агрессивно, прорастая в ткани и вовлекая в онкопроцесс неврологические структуры.

При таком диагнозе пациенту может показаться, что медицина бессильна и сделать ничего нельзя. Усугубляет ситуацию и то, что во многих российских регионах врачей по редким онкозаболеванием либо нет вообще, либо очень мало.

Для лечения хордомы имеет смысл обратиться в клинику или медицинский центр, где есть специалисты, лечащие такое заболевание, даже если для этого придется поехать в другой город. Несмотря на неутешительные долгосрочные прогнозы, для каждого конкретного случая могут быть свои особенности. К примеру, если нельзя сделать радикальную операцию (а так происходит чаще всего), есть возможность прибегнуть к частичной резекции, которая улучшит состояние пациента, с одной стороны, а с другой, сделает опухоль меньше в размере (что имеет значение для послеоперационной лучевой терапии).

Если нельзя оперировать опухоль, то лучевая терапия или радиохирургия могут быть самостоятельным методом лечения. Некоторые центры используют протонную терапию.

Для лечения хордом нужно идти к следующим врачам: невролог, онколог, вертебролог.

По онкологическому направлению портал сотрудничает с известными зарубежными медицинскими центрами, как специализированными, так и многопрофильными, в 17 странах мира. В некоторых случаях быстрее и эффективнее получить второе мнение и рекомендации по вашему случаю у топовых зарубежных врачей, чтобы не терять время, и поехать на терапию за границу. Чтобы получить более подробную информацию, заполните форму заявки.

Если вам необходимо найти клинику или врача, обратитесь к специалистам RussianHospitals: они посоветуют наиболее подходящую клинику или врача:

1. Заполните форму обращения
2. Загрузите свои медицинские документы
3. Получите ответ о возможных вариантах лечения