Нефробластома (опухоль Вильмса) у детей: признаки, виды, лечение и прогноз

Причины развития

Точная причина развития нефробластомы не установлена. Это не связано с образом жизни, питанием, действиями родителей. Заболевание носит спорадический, то есть случайный характер.

Исследователи связывают его появление с мутациями в генах, контролирующими развитие почек у плода. В норме клетки-предшественники почечной ткани созревают и превращаются в здоровый орган. При сбое в процессе недоразвившиеся остатки могут начать бесконтрольно делиться, формируя опухолевое образование.

В подавляющем большинстве случаев (более 98%) эта разновидность рака не передается наследственным путем. Однако примерно у 1-2% детей существует генетическая предрасположенность, связанная с врожденными синдромами:

• Синдром WAGR: сочетание опухоли с отсутствием радужной оболочки глаза (аниридия), пороками мочеполовой системы, задержкой умственного развития.
• Синдром Дениса-Драша: тяжелое заболевание, при котором нефробластома сочетается с прогрессирующим воспалением почечных клубочков.
• Синдром Беквита-Видемана: состояние, характеризующееся увеличением отдельных частей тела, крупным языком, повышенным риском развития нескольких видов новообразований.

Стадии опухоли

Выделяют следующие стадии развития болезни:

• 1 — образование не выходит за пределы почки. На этой стадии рак почки диагностируют примерно у 45% пациентов.
• 2 — опухоль увеличивается, захватывает окружающие ткани, но еще не достигает лимфатических узлов. Около 20% пациентов получают такой диагноз.
• 3 — новообразование достигает лимфоузлов, прорастает в окружающие ткани. Удалить его полностью, как правило, уже нельзя. Встречается у 25% пациентов.
• 4 — наблюдаются отдаленные метастазы в костях, головном мозге, легких, печени. Примерно у 10% заболевших.
• 5 стадия — рак развивается в обеих почках сразу, в 5% случаев. Шансы на выздоровление есть, несмотря на неблагоприятный прогноз.

Хотя чаще всего нефробластома излечима, качество жизни пациента, которому проведена операция по удалению почки с опухолью, заметно хуже. После операции нужно контролировать состояние оставшейся почки и мочевыводящих путей.

Виды нефробластомы

Врачи различают не только стадии, но и гистологию опухоли под микроскопом. Именно ее «внутреннее устройство» определяет, насколько агрессивен будет рост и интенсивность предстоящего лечения.

Выделяют три основных типа нефробластомы. Два встречаются часто, третий — крайне редко.

Классический вид

Диагностируют примерно при 85-90% случаев опухоли Вильмса. В медицинских документах его часто называют нефробластомой с благоприятной гистологией. Клетки сохраняют некоторое сходство с нормальными клетками развивающейся почки плода. Они растут достаточно быстро, но хорошо реагируют на химиотерапию, лучевую терапию.

Классическая нефробластома часто состоит из трех типов клеток одновременно (бластемальные, эпителиальные, стромальные). Поэтому ее еще называют трехфазной.

Даже на поздних стадиях большинство маленьких пациентов с классической разновидностью болезни полностью выздоравливают. Например, при 1 стадии выживаемость достигает 98-99%.

Анапластическая нефробластома

Этот вариант встречается примерно у 10% заболевших. Его называют также неблагоприятной гистологией или анапластическим типом.

Слово «анаплазия» означает, что опухолевые клетки потеряли всякое сходство с нормальными тканями, они делятся хаотично, бесконтрольно. Под микроскопом видны огромные, темные, уродливой формы ядра.

Анапластическая нефробластома делится на два подтипа:

• Фокальная анаплазия — измененные клетки встречаются только в одном-двух маленьких участках патологии. Прогноз при своевременном лечении достаточно хороший.
• Диффузная анаплазия — анаплазия разбросана по всей опухоли. Это самый агрессивный вариант. Требуется интенсивная химиотерапия, иногда в сочетании с лучевой терапией.

При диффузной анаплазии прогноз хуже, чем при классическом типе, но даже тогда многие дети выздоравливают — особенно если патология обнаружена рано.

Анапластический тип практически никогда не находят у детей младше 2 лет. Чем старше возраст, тем выше риск обнаружить именно его.

Смешанная нефробластома

Редкая форма, встречающаяся менее чем в 1% случаев. Ее особенность — под микроскопом одновременно обнаруживаются:

• Участки классической нефробластомы
• Анапластические клетки
• Могут присутствовать фрагменты других видов злокачественных новообразований, например, саркомы, карциномы

Иными словами, смешанный тип — «конструктор» из разных раковых тканей. Прогноз зависит от преобладающего компонента. Если преобладает классическая часть — прогноз ближе к благоприятному. Если много анапластических или саркоматозных участков — требуется агрессивное лечение, прогноз ухудшается.

Смешанная разновидность зачастую хуже отвечает на стандартную химиотерапию. Иногда врачам приходится подключать дополнительные лекарства, менять схему лечения.

Симптомы заболевания

Коварство нефробластомы заключается в безболезненности на ранних стадиях, она не вызывает беспокойства. Именно поэтому важно знать первые признаки, заметные родителям.

Самый частый симптом — безболезненное уплотнение в животе. Во время купания, переодевания можно заметить, что животик стал асимметричным, твердым на ощупь, просто увеличился. Иногда родители говорят, что малышу вдруг стал мал подгузник. Также наблюдается:

• Кровь в моче. Не всегда заметна невооруженным глазом, чаще обнаруживается при лабораторном анализе.
• Повышение артериального давления. Может нарушаться кровоток в почке, провоцирующий скачки давления. Проявляется беспокойством, головными болями, рвотой.
• Общие неспецифические признаки. Повышение температуры без признаков простуды, потеря аппетита, снижение веса, вялость, боли в животе, спине.

Если вы заметили увеличение живота у ребенка — это всегда повод немедленно обратиться к педиатру.

Методы диагностики

Современная диагностика нефробластомы — четкий алгоритм, позволяющий быстро и точно поставить диагноз. В первую очередь, она включает инструментальные методы:

• УЗИ брюшной полости — самый быстрый, безопасный, доступный первичный метод. Он позволяет увидеть опухолевое образование, оценить размеры, структуру, расположение.
• Компьютерная томография с контрастированием для детальной оценки — помогает определить точные границы образования, его отношение к сосудам, выявить метастазы в легких, печени, лимфоузлах.
• МРТ — используется как дополнительный метод, особенно для оценки прорастания опухоли в крупные сосуды (например, нижнюю полую вену), при аллергии на контрастирующее вещество.

Также проводят лабораторную диагностику. По анализам не ставят диагноз, но они необходимы для оценки общего состояния, исключения других болезней. Например, обязателен анализ мочи на содержание катехоламинов, чтобы исключить нейробластому, которая может давать похожую картину.

В отличие от многих других видов рака, биопсия при нефробластоме проводится редко — высок риск кровотечения из опухоли, распространения клеток по игольному каналу. Окончательный диагноз и гистологический тип устанавливают после операции при исследовании удаленного органа и лимфоузлов. Изредка биопсию проводят, когда на КТ нестандартная для данной патологии картина, при возрасте старше 8 лет, двустороннем поражении почек.

Лечение нефробластомы: химиотерапия и операция

Основной метод лечения — хирургическая операция. Иногда лечение начинается сразу с нее, иногда — сначала назначают курс химиотерапии. Хирург должен удалить опухоль с метастазами. Обычно проводят операцию «простая нефрэктомия» — удаление пораженной почки. Если образование распространилось дальше органа, требуется удалять лимфоузлы, надпочечник, окружающие ткани, проводят радикальную нефрэктомию. При поражении обеих почек каждую оперируют отдельно, задача врачей – сохранить хотя бы часть одной с помощью частичной нефрэктомии.

Химиотерапия нужна до операции и после. В первом случае, чтобы уменьшить масштаб резекции, объемы вмешательства, во втором — снизить риск послеоперационного рецидива, уничтожив оставшиеся опухолевые клетки. Длительность курса химиотерапии, список препаратов зависят от стадии и гистологического типа. Для новообразований высокой степени злокачественности, пациентов с 4 стадией, назначают более интенсивный курс химиотерапии.

При определенных характеристиках заболевания можно сделать операцию с сохранением почки. В России такую операцию провели впервые в 2020 году в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. Диагноз был поставлен на 2 стадии, врачам удалось удалить опухоль лапароскопическим методом.

Прогноз при нефробластоме

Самая главная угроза — в агрессивности и быстром росте. 10% детей с данным диагнозом уже имеют метастазы в близлежащих лимфоузлах, печени или легких. У 5% больных патология поражает обе почки.

На 1 стадии 5-летней выживаемости достигают примерно 95-99% детей, на 2 и 3 — 85-93%, на 4-5 — 41-84%. Для прогноза важен гистологический тип. В 90% случаев это благоприятная гистология, выживаемость составляет 86-99%, при неблагоприятной гистологии разброс шире — 38-84%.

При отсутствии метастазов, низкой и средней степени злокачественности 90% пациентов выздоравливают после лечения. Если опухоль высокой степени злокачественности — прогноз хуже. Но даже с отдаленными метастазами есть определенные шансы на выздоровление.

Профилактика

Специфической профилактики, предотвращающей нефробластому у здорового ребенка, не существует. Однако есть важные меры для детей из группы высокого риска. При генетических синдромах (WAGR, Беквита-Видемана, Дениса-Драша) рекомендуется регулярный профилактический скрининг.

Он заключается в проведении УЗИ почек и брюшной полости каждые 3 месяца до достижения 7-8-летнего возраста. Такое частое обследование позволяет выявить опухоль на самых ранних, бессимптомных стадиях (I или II), когда лечение наиболее эффективно, менее токсично.

Где найти клинику для лечения опухоли Вильмса?

Шансы на излечение выше, когда обнаружена менее злокачественная опухоль, рано поставлен диагноз. Данные статистики говорят лишь об общем количестве пациентов, которым удалось вылечиться. Только врач-онколог даст прогноз для конкретного клинического случая, учитывая вид нефробластомы, стадию, другие факторы, влияющие на развитие болезни.

По онкологическому направлению портал сотрудничает с известными зарубежными специализированными и многопрофильными медицинскими центрами в 17 странах мира. Иногда быстрее и эффективнее получить второе мнение и рекомендации у топовых зарубежных врачей, чтобы не терять время, и поехать на терапию за границу. Чтобы узнать более подробную информацию, заполните форму заявки.

На портале RussianHospitals представлены и клиники в России со специализацией на лечении нефробластомы у детей. Чтобы связаться с ними, нужно сделать 3 несложных шага:

1. Выберите клинику на RussianHospitals
2. Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
3. Получите ответ от клиники