Опухоли мягких тканей (рак мягких тканей): прогноз, виды и лечение

Виды опухолей мягких тканей

Существует несколько разновидностей сарком мягких тканей:

• Синовиальная саркома — чаще всего развивается вблизи крупных суставов
• Опухоль фибросаркома развивается в соединительной ткани. Чаще всего в возрасте 30-40 лет, но встречается также и у детей. Заболевание может развиваться в течение нескольких лет после облучения.
• Липосаркома — опухоль образуется из жировых клеток. Почти не встречается у детей, пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет.
• Опухоль ангиосаркома поражает кровеносные сосуды, встречается в основном в возрасте 40-50 лет.
• Лейомиосаркома — опухоль развивается в гладких мышцах. Чаще всего сталкиваются с ней женщины.
• Рабдомиосаркома — опухоль поражает поперечно-полосатые мышцы. Чаще всего встречается у детей.
• Эпителиоидная — опухоль развивается в клетках эпителия. Редкая разновидность сарком мягких тканей, встречается в молодом возрасте.
• Альвеолярная — опухоль развивается в мышцах и глубоких тканях, отличается медленным ростом. Чаще всего встречается у детей и подростков. Очень редкая разновидность мягкотканных сарком.

Все эти разновидности сарком лечатся по-разному. Важную роль играет степень дифференциации сарком. Низкодифференцированные распространяются на близлежащие органы и ткани, лечить их сложнее, такие опухоли более опасны.

Прогноз и выживаемость

У сарком мягких тканей неблагоприятный прогноз, особенно в случае ангиосарком, липосарком, рабдомиосарком. Наблюдается высокая частота рецидивов — 16–25%, опухоли склонны к ранним метастазам.

5-летняя выживаемость при саркоме мягких тканей на 4 стадии — 20%. Есть ряд факторов, которые улучшают выживаемость: возраст до 50 лет, низкозлокачественная саркома, опухоль небольшого размера и находится на конечностях. При лечении липосарком, фибросарком прогноз лучше (при низкой степени злокачественности опухолей). При лечении липосарком, фибросарком прогноз лучше (при низкой степени злокачественности опухолей). У детей до 5 лет при фибросаркоме 5-летняя выживаемость — 85%.

Лечение рака мягких тканей

Основной метод лечения сарком мягких тканей — хирургический. Если опухоль расположена удачно, то удаление саркомы мягких тканей не приводит к инвалидности. Но при некоторых агрессивных саркомах высокой злокачественности приходится прибегать к ампутации конечности (при этом риск рецидива все равно очень высок). Во время операции необходимо удалить опухоль и 1-2 см окружающей ткани вокруг.

Для чего проводится гистология после операции?

После операции удаленные ткани отправляют на гистологической исследование, чтобы оценить край резекции — участок на линии разреза. Результаты исследования после операции могут быть 2 видов:

• негативный край резекции — клеток опухоли не обнаружено рядом с линией разреза
• позитивный край резекции — опухолевые клетки могли остаться после операции, потребуется повторная операция либо лучевая терапия

При увеличенных регионарных лимфоузлах, во время операции удаляют один лимфоузел для последующего исследования. Если клетки опухоли обнаружены, удаляются все лимфоузлы в этой области, после операции пациент проходит лучевую терапию. В некоторых случаях врачи могут попробовать удалить единичные метастазы в легких при мягкотканных саркомах.

Лучевая терапия после хирургического вмешательства назначается не сразу, обычно требуется около 1 месяца, чтобы пациент восстановился после операции.

Применение лучевой терапии

Для лечения сарком мягких тканей применяют следующие виды лучевой терапии:

• Лучевая терапия с модуляцией интенсивности — обладает меньшей токсичностью, облучение происходит с трех разных позиций, что позволяет снизить вред для здоровых тканей.
• Интраоперационная лучевая терапия — опухоль облучают во время операции, при открытых ранах.
• Протонная терапия — опухоль облучается пучком протонов.
• Брахитерапия — микроисточники радиоактивного излучения помещаются рядом с опухолью.

Химиотерапия

​​Химиотерапия применяется после операции, препараты назначаются в зависимости от типа мягкотканных сарком. В некоторых клиниках применяется метод, который заключается в том, что химиопрепараты не поступают в общий кровоток, а вводятся в пораженную опухолью конечность. Это называется изолированная перфузия, метод применим при мягкотканных саркомах конечностей.

При лечении сарком мягких тканей используется дополнительный метод — локальная гипертермия. Он применяется вместе с лучевой терапией и химиотерапией. Ткань опухоли нагревается до температуры 43-47°С, и опухоль становится более чувствительной к облучению и химиопрепаратам.

Последние достижения и исследования в лечении сарком мягких тканей

Терапия опухолей мягких тканей переживает кардинальные изменения. На смену эмпирическому подходу приходит персонализированное лечение, основанное на молекулярном профиле. Раньше врачи в основном полагались на химиотерапию и операцию. Но за последние пару лет ситуация изменилась, опубликованы результаты нескольких знаковых исследований, меняющих клиническую практику.

Появилась первая клеточная терапия. Препарат Tecelra одобрен в США при синовиальной саркоме — у 43% пациентов опухоль уменьшилась, и эффект держался больше полугода. Это те, кому уже не помогало другое лечение.

Иммунотерапия тоже работает. Например, в одном исследовании у пациентов с агрессивной недифференцированной плеоморфной саркомой комбинация иммунопрепарата с химиотерапией дала ответ почти у 70%. А при редкой хордоме — у каждого четвертого.

Открываются новые таргетные лекарства. Препарат Анлотиниб в комбинации с химиотерапией позволил жить без прогрессирования в 2,5 раза дольше (8,6 месяца против 3).

Диагностика стала точнее. Метод анализа ДНК‑метилирования распознает более 100 типов сарком с точностью 98%. Это помогает поставить правильный диагноз в сложных случаях.

В России эти подходы только начинают обсуждаться на конференциях, и пока зарегистрированных клеточных препаратов нет. В апреле 2026 года в НМИЦ онкологии им. Блохина состоялась II Конференция RUSSCO, посвященная современным подходам к диагностике и лечению сарком, включая интеграцию морфологии и молекулярной генетики. Эксперты обсудили стратегии лечения от первой линии до рефрактерных форм и роль хирургии в эпоху таргетной терапии. В обсуждениях рассматривались такие режимы, как Селуметиниб в комбинированном лечении плексиформных нейрофибром, различные комбинации химиотерапии и химиоиммунотерапия при GD2-позитивных саркомах у детей.

Где найти клинику для лечения опухолей мягких тканей?

Лечение рака мягких тканей для многих пациентов — долгий процесс, который длится около 1 года. На прогноз для конкретного случая влияет много факторов: степень злокачественности саркомы, стадия заболевания, эффективность назначенного лечения.

На портале RussianHospitals представлены клиники, в которых принимают пациентов с саркомами мягких тканей.

По онкологическому направлению портал сотрудничает с известными зарубежными медицинскими центрами, как специализированными, так и многопрофильными, в 17 странах мира. В некоторых случаях быстрее и эффективнее получить второе мнение и рекомендации по вашему случаю у топовых зарубежных врачей, чтобы не терять время, и поехать на терапию за границу. Чтобы получить более подробную информацию, заполните форму заявки.

Для того чтобы связаться с ними, выполните 3 несложных шага:

1. Выберите клинику на RussianHospitals
2. Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
3. Получите ответ от клиники